Данный протокол посвящён симптоматическому классическому волосатоклеточному лейкозу у пациентов, получавших начальную терапию пуриновым аналогом — кладрибином (2-CldA) или пентостатином (DCF) — однако не достигших ожидаемого полного ответа.
У пациентов наблюдается симптоматический классический ВКЛ, характеризующийся массивной или прогрессирующей спленомегалией, цитопениями (гемоглобин <10 г/дл и/или тромбоциты <100 × 109/л и/или нейтрофилы <1 × 109/л), рецидивирующими или тяжёлыми инфекциями и/или системными симптомами. Пациент не беременен.
Терапия первой линии: пуриновый аналог — кладрибин (2-CldA) или пентостатин (DCF).
Переход на данный протокол обусловлен тем, что ожидаемая конечная точка — полный ответ (морфологическое отсутствие волосатых клеток в периферической крови и костном мозге, нормализация органомегалии и показателей периферической крови) — не была достигнута.
Протокол предусматривает второй курс 2-CldA, который может включать дополнительный препарат, с целью достижения полного ответа. Полный протокол — детали комбинации, критерии включения и последовательность — доступен через структурированную схему ниже.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].
In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].
View source ↗