Волосатоклеточный лейкоз
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Лечение волосатоклеточного лейкоза с симптоматической спленомегалией и цитопениями

Классический волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) требует активного лечения при установленном симптоматическом заболевании. Данный протокол применяется у небеременных пациентов, имеющих специфические гематологические и клинические показатели, свидетельствующие о необходимости начала терапии.

Клинический сценарий
Массивная или прогрессирующая симптоматическая спленомегалия; и/или цитопении — гемоглобин <10 г/дл, тромбоциты <100 × 109/л или нейтрофилы <1 × 109/л; и/или рецидивирующие или тяжёлые инфекции; и/или системные симптомы. Пациент не беременен.
Подход к лечению

Терапия первой линии основана на применении пуринового аналога. Выбор конкретного препарата, пути введения и схемы определяется индивидуальными факторами пациента — полная схема лечения, включающая все варианты и критерии, представлена в структурированном протоколе.

Цели лечения

Целью является достижение полного ответа: морфологическое отсутствие волосатых клеток в периферической крови и костном мозге с нормализацией органомегалии и показателей периферической крови. Оценка ответа проводится через установленный промежуток времени после завершения терапии.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

View source ↗