ГПА без органоугрожающего поражения — что делать, когда начальная терапия для индукции ремиссии не дала результата

Данный протокол охватывает пациентов с гранулематозом с полиангиитом (ГПА), у которых отсутствуют органоугрожающие или жизнеугрожающие проявления, и у которых не достигнуты цели первой линии лечения — достижение и поддержание ремиссии.

Предшествующее лечение — и причины его недостаточности

Первая линия включала комбинацию преднизолона с ритуксимабом (или метотрексатом или мофетилом микофенолата в качестве альтернатив) и была направлена на достижение двух целей: полной ремиссии — определяемой как отсутствие типичных признаков, симптомов или других проявлений активного заболевания — и устойчивой ремиссии на протяжении 24–48 месяцев поддерживающей терапии. Если одна или обе эти цели не достигнуты, показан переход к данному протоколу.

Клиническая ситуация

Пациенты имеют неорганоугрожающий или нежизнеугрожающий ГПА, при котором заболевание оказалось рефрактерным к стандартным стратегиям индукции и поддержания ремиссии. Тщательная переоценка как статуса заболевания, так и сопутствующих состояний является обязательным отправным пунктом перед принятием любых дальнейших терапевтических решений.

Следующий шаг — частичный обзор

Когда ритуксимаб, метотрексат и мофетил микофенолата каждый оказались недостаточно эффективными или не могут применяться, может быть рассмотрен альтернативный иммуносупрессивный агент — циклофосфамид. Существуют также дополнительные варианты для отдельных профилей пациентов, а ведение в тесном взаимодействии с центром, имеющим опыт в лечении васкулитов, является ключевой частью подхода. Полная система принятия решений и критерии для каждого варианта представлены в протоколе.

Цель: Ремиссия — отсутствие признаков, симптомов или проявлений активного заболевания

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission of non-organ-threatening or non-life-threatening GPA or MPA, treatment with a combination of glucocorticoids and rituximab is recommended.
Methotrexate or mycophenolate mofetil can be considered as alternatives to rituximab.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
It may be considered for remission induction in non-organ-threatening disease when the alternatives RTX, MTX and MMF cannot be used or are ineffective.
Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
Remission: Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.

View source ↗