Органоугрожающий или жизнеугрожающий ГПА: ведение заболевания, рефрактерного к начальной индукционной терапии

Данный протокол предназначен для пациентов с органоугрожающим или жизнеугрожающим гранулематозом с полиангиитом (ГПА), у которых заболевание не ответило в достаточной мере на индукционную терапию первой линии — пациентов, у которых начальное лечение не позволило достичь цели ремиссии и требуется структурированный следующий шаг.

Предшествующая линия лечения и условие неудачи

Подход к индукции первой линии сочетал глюкокортикоиды с ритуксимабом или циклофосфамидом. Определёнными целями были полная ремиссия — отсутствие типичных признаков, симптомов и других проявлений активного заболевания — и поддерживаемая ремиссия на протяжении последующего периода поддерживающей терапии.

Если данная стратегия индукции и поддерживающей терапии не позволяет достичь или сохранить эти цели, заболевание считается рефрактерным и показана эскалация до следующего шага ведения.

Клинический сценарий

Пациент продолжает демонстрировать ГПА на органоугрожающем или жизнеугрожающем уровне тяжести, теперь с задокументированным несоответствием критериям ремиссии, установленным для предшествующей терапии. Требуются переоценка и иная или расширенная стратегия ведения.

Ведение следующего шага — частичный обзор

Подход на этом этапе начинается с тщательной переоценки статуса заболевания и сопутствующей патологии. Рассматриваемые варианты могут включать переход или комбинирование иммуносупрессивных препаратов, применявшихся в предшествующей линии, а также дополнительные вмешательства при сохраняющихся проявлениях заболевания — особенно там, где важен риск инфекций.

Рекомендуется ведение в тесном сотрудничестве с центром, имеющим опыт в области васкулита, или направление туда. Полная структурированная схема — все варианты, клинические точки принятия решений и подтверждающие данные — доступна в полном протоколе.

Цель лечения

Целью остаётся ремиссия активного ГПА, определяемая как отсутствие типичных признаков, симптомов или других проявлений активного заболевания.

Мгновенный доступ к структурированным схемам, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.

For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.

These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.

The combination of RTX and CYC is used in patients with refractory organ-threatening or life-threatening disease by many centres, but data on this approach in true refractory AAV are lacking.

Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.

View source ↗