При синдроме Гудпасчера достижение полного подавления антител к гломерулярной базальной мембране (анти-ГБМ) является центральной целью лечения. Когда иммуносупрессивная терапия первой линии не достигает этой цели в ожидаемые сроки, применяется определённый протокол следующей линии.
Стандартная терапия первой линии — плазмаферез, циклофосфамид и кортикостероиды — считается недостаточной, если уровни анти-ГБМ антител не подавляются полностью в течение 14 дней с начала плазмафереза. Недостижение этой цели является критерием для эскалации к следующему терапевтическому шагу.
Протокол определяет стратегию замены циклофосфамида. Циклофосфамид заменяется одним из двух указанных альтернативных препаратов — ритуксимабом или микофенолата мофетилом — каждый с особыми требованиями к срокам в отношении продолжающейся терапии кортикостероидами и плазмафереза. Полная схема лечения, критерии выбора препарата и детали последовательности доступны в структурированном протоколе.
Снижение уровня анти-ГБМ антител.
References
DOI: 10.55563/clinexprheumatol/tep3k5Therefore, waiting for randomised trials, RTX should be reasonably used in patients that are refractory to standard treatment or with contraindications to cyclophosphamide.
Few reports on successful treatment with mycophenolate mofetil and cyclosporine have been reported in literature.
RTX demonstrated a rapid reduction of anti-GBM antibodies, but without benefits on renal outcomes.
View source ↗