Лечение синдрома Гудпасчера первой линии
Синдром Гудпасчера (анти-БМК-болезнь) — редкое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, требующее незамедлительного структурированного лечения. Протокол первой линии направлен на устранение циркулирующих анти-БМК-антител и прекращение альвеолярного кровотечения до развития необратимого повреждения органов.
Подход к лечению
Лечение первой линии сочетает иммуносупрессивную терапию с плазмаферезом — двухкомпонентная стратегия подавляет выработку новых анти-БМК-антител и одновременно физически удаляет существующие антитела из кровотока. В качестве части схемы также может рассматриваться профилактика инфекций.
Полные сведения о протоколе — включая препараты, последовательность и продолжительность лечения — доступны в полной структурированной схеме.
Клинические цели
- Элиминация анти-БМК-антител в течение 8 недель
- Восстановление после альвеолярного кровотечения
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- We recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and glucocorticoids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM GN except those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or >50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary hemorrhage.
- Plasma exchange should be performed until anti-GBM titers are no longer detectable.
- As the risk of infection in patients with kidney failure treated with cyclophosphamide is high, prophylaxis of Pneumocystis pneumonia with cotrimoxazole can be considered.
- Antibodies are cleared in most patients treated with plasma exchange combined with immunosuppression within 8 weeks.
- Treatment usually results in recovery from alveolar hemorrhage.
View source ↗