У пациентов с гликогеновой болезнью VI типа могут возникать эпизоды острой метаболической декомпенсации, когда определённые физиологические стрессоры нарушают способность поддерживать адекватный уровень глюкозы крови за счёт перорального питания.

Клиническая ситуация

Метаболический криз при ГБН VI может быть спровоцирован длительным голоданием или болезнью. Лихорадочное заболевание увеличивает потребность в глюкозе, а желудочно-кишечное заболевание может затруднить или сделать невозможным частое пероральное питание — устраняя тем самым важную защиту от гипогликемии.

Подход к лечению

Острый криз лечится с помощью внутривенного введения декстрозы, скорость инфузии корректируется в зависимости от уровня глюкозы крови. После восстановления полного перорального питания проводится структурированное постепенное снижение дозы. Полная схема лечения, рекомендации по электролитам, график мониторинга и протокол отмены доступны в полном структурированном протоколе.

Клиническая цель

Восстановить и поддерживать стабильный уровень глюкозы крови.
Цель: глюкоза крови > 70 мг/дл

References

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

A metabolic crisis may be precipitated by prolonged fasting or illness in GSD VI and IX.
Febrile illness can increase glucose requirements, and gastrointestinal illness can make it difficult or impossible to tolerate frequent oral feedings.
When intravenous dextrose support is required, a concentration of 10% dextrose should be used at a rate that is 1–1.25 times the maintenance rate with appropriate electrolytes.
The rate can be increased based on blood glucose levels.
Dextrose support should be weaned over a 2–3 hour period once full enteral intake is tolerated.
Blood glucose and β-OHB concentrations should be measured upon arrival, and blood glucose should be measured hourly on intravenous fluids until it is determined they are stable and greater than 70 mg/dL.

View source ↗

Острый метаболический криз при ГБН VI типа, спровоцированный длительным голоданием, лихорадочным или желудочно-кишечным заболеванием

Клиническая ситуация

Подход к лечению

Клиническая цель

References