Болезнь накопления гликогена VI типа: что делать, когда кукурузный крахмал пролонгированного высвобождения (Glycosade) не позволяет достичь целевых показателей глюкозы крови и кетонов

При гликогенозе VI типа для профилактики ночной гипогликемии применяется диетическая добавка в виде кукурузного крахмала пролонгированного высвобождения (Glycosade). Если данный подход не позволяет поддерживать уровни глюкозы крови и кетонов в целевом диапазоне, применяется протокол следующего шага.

Предыдущая линия — условие неэффективности

Предшествующее лечение — кукурузный крахмал с пролонгированным высвобождением из восковой кукурузы (Glycosade), применяемый перорально у детей старше 5 лет и взрослых, — не позволило достичь определённых терапевтических целей:

Уровень глюкозы крови 70–100 mg/dL не поддерживается
Уровень кетонов крови 0.0–0.2 mmol/L не поддерживается

Следующий шаг (частично)

У пациентов с гликогенозом VI типа, у которых развилось тяжёлое поражение печени, трансплантация печени может рассматриваться в качестве вмешательства следующего шага. Полные критерии отбора, алгоритм обследования и полная схема ведения представлены в структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

As liver manifestations usually improve with conservative treatment, liver transplantation is rarely needed.

However, as there is a spectrum of clinical severity, with some patients having significant liver disease, and as we continue to learn more about the natural history of the disease, liver transplant may be indicated in cases with advanced liver disease.

View source ↗