ГБН VI типа: Когда начальная диетотерапия не позволяет поддерживать ночные показатели глюкозы и кетонов в целевых диапазонах

Данный протокол охватывает следующий шаг при болезни накопления гликогена VI типа в случае, когда диетотерапия первой линии не обеспечила адекватного ночного метаболического контроля. Он отвечает на конкретный вопрос о том, что делать после того, как стандартный начальный подход не достиг целевых показателей.

Предшествующая терапия — целевые показатели не достигнуты

Начальная схема лечения — исключение голодания с частым дробным питанием, высокобелковая диета и кукурузный крахмал перед сном — не позволила поддерживать уровень глюкозы крови в диапазоне 70–100 мг/дл или кетонов крови в диапазоне 0,0–0,2 ммоль/л в ночное время. Недостижение этих метаболических целей является показанием для данного протокола следующей линии.

Подход следующей линии — частичный обзор

Данный протокол предусматривает применение иной формы кукурузного крахмала — с модифицированными характеристиками высвобождения, полученного из определённого источника крахмала, — которая используется у подходящих пациентов для продления ночной метаболической защиты за пределы того, что обеспечивает стандартный кукурузный крахмал.

Полные критерии отбора пациентов, детали схемы лечения и рекомендации по клиническому мониторингу доступны в полном структурированном протоколе ниже.

Цели лечения

Глюкоза крови в диапазоне 70–100 мг/дл; кетоны крови в диапазоне 0,0–0,2 ммоль/л.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

The use of an extended release corn starch from waxy maize (Glycosade®) has proven to be beneficial in children over 5 years and adults to extend the time to overnight hypoglycemia.

The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

View source ↗