Диетотерапия и нутритивная коррекция при гликогенозе VI типа
Гликогеноз VI типа (ГБГ-VI) — печёночное нарушение обмена гликогена, при котором пациенты подвержены риску развития гипогликемии и кетоза, особенно в период голодания. Терапия первой линии основана на структурированной диетической стратегии, направленной на поддержание уровня глюкозы крови и кетонов крови в безопасном диапазоне в течение всего дня и в ночное время.
Диетический подход
Протокол направлен на предотвращение длительных интервалов голодания и структурирование ежедневного питания для обеспечения метаболической стабильности. Особое внимание уделяется потреблению белка и компенсации продолжительного ночного голодания — признанного периода метаболической уязвимости при гликогенозе VI типа. Полная доказательная схема питания детально регламентирует состав рациона и режим приёмов пищи.
Цели лечения
- Поддержание уровня глюкозы крови в диапазоне от 70 до 100 мг/дл
- Поддержание уровня кетонов крови в диапазоне 0,0–0,2 ммоль/л
References
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
- For those who experience hypoglycemia or ketosis, avoidance of fasting and small frequent feedings is recommended.
- While a high protein diet that provides 2–3 g protein/kg body weight/day is considered to be helpful and generally recommended, the distribution of calories from carbohydrates, protein, and fat is still being debated.
- Corn starch (CS) ~1 g/kg body weight may be required at bedtime to prevent overnight hypoglycemia.
- The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
View source ↗