ГБН V типа с тяжёлым рабдомиолизом: что делать, если инфузионная терапия не устранила миоглобинурию и не восстановила функцию почек
Клиническая ситуация
При болезни накопления гликогена V типа тяжёлый рабдомиолиз, осложнённый миоглобинурией, представляет собой серьёзную острую неотложную ситуацию. Миоглобинурия вследствие рабдомиолиза может спровоцировать острую почечную недостаточность, и когда терапия первой линии оказывается недостаточной, требуется структурированный подход второй линии.
Предыдущая линия — условие неэффективности
Данный протокол применяется в случае, когда адекватная инфузионная терапия — проводимая для предотвращения нарушения функции почек с учётом водного баланса во избежание гиперволемии и острого отёка лёгких — не обеспечила устранения миоглобинурии и возврата уровня креатинина и скорости клубочковой фильтрации к исходным значениям.
Подход второй линии
При недостаточности инфузионной терапии структурированный протокол предусматривает начало заместительной почечной терапии. Полные критерии, последовательность действий и алгоритм ведения пациента представлены в полной версии протокола.
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
- Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
- Standard criteria for dialysis initiation are: fluid overload unresponsive to loop diuretics, and electrolyte disturbances such as hyperkalaemia, metabolic acidosis and uraemic encephalopathy.
View source ↗