Данный протокол охватывает болезнь накопления гликогена типа V, протекающую с тяжёлым рабдомиолизом и миоглобинурией — острым осложнением, требующим своевременной оценки и целенаправленного лечения для защиты функции почек.
Миоглобинурия, возникающая вследствие рабдомиолиза, может приводить к острой почечной недостаточности. Данные крупных когортных исследований свидетельствуют о том, что, несмотря на редкость данного неотложного осложнения при БГП V, оно требует своевременных клинических действий при его возникновении.
Лечение основано на инфузионной стратегии, направленной на предотвращение нарушения функции почек. Полный протокол содержит подробное описание конкретного подхода и важных аспектов водного баланса, определяющих безопасное ведение пациента — ознакомьтесь с ним ниже.
Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
However, it is important to take into account the fluid balance to avoid further complications such as hypervolaemia and acute pulmonary oedema.
Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
Discharge criteria are contingent upon a lack of myoglobinuria and a return to baseline renal function (creatinine and glomerular filtration rate).
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗