У пациентов с болезнью накопления гликогена типа V может развиться острый компартмент-синдром (ОКС) — неотложное осложнение, угрожающее конечности. Клиническую картину определяет нестихающая боль в конечности, не облегчающаяся в покое, в сочетании с такими признаками, как бледность, отсутствие пульса, паралич и парестезия.
ОКС является клиническим диагнозом. Характерным признаком служит стойкая, нестихающая боль, не облегчающаяся в покое. Сопутствующие симптомы — бледность, отсутствие периферического пульса, паралич и парестезия — отражают прогрессирующее нарушение сосудистого и нервного снабжения поражённой конечности и подтверждают неотложность ситуации.
Ведение пациента требует своевременного хирургического вмешательства на поражённой конечности. Скорость постановки диагноза и проведения вмешательства является ключевым фактором, определяющим исход. Полная структурированная схема лечения и критерии принятия решений представлены в протоколе ниже.