Данный протокол охватывает ведение болезни накопления гликогена IV типа (БНГ IV) у пациентов, у которых развилась дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) без гипертрофической кардиомиопатии. Сердечный фенотип непосредственно определяет путь лечения.

Клинический сценарий

У пациента подтверждена БНГ IV с дилатационной кардиомиопатией. Гипертрофическая кардиомиопатия отсутствует. Это различие имеет клиническое значение: отсутствие гипертрофической кардиомиопатии и наличие дилатированного фенотипа определяют, какие вмешательства являются обоснованными.

Подход к лечению

Когда кардиомиопатия, связанная с БНГ IV, не отвечает на медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство становится актуальным следующим шагом.

Полные сведения о протоколе — включая конкретные варианты, критерии отбора и последовательность — доступны по ссылке ниже.

References

For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
For cases of GSD IV with cardiomyopathy refractory to medical management, surgical intervention, including mechanical support and cardiac transplantation, can be considered.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525

View source ↗

Лечение болезни накопления гликогена IV типа при дилатационной кардиомиопатии

Клинический сценарий

Подход к лечению

References