Лечение гликогеноза IV типа с дилатационной кардиомиопатией

Данный протокол посвящён ведению гликогеноза IV типа у пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) при отсутствии гипертрофической кардиомиопатии. Кардиальный фенотип непосредственно определяет выбор препаратов и общую терапевтическую стратегию.

Клиническая ситуация

У пациента подтверждена дилатационная кардиомиопатия при отсутствии гипертрофической кардиомиопатии. Данное разграничение имеет важное клиническое значение: наличие ДКМП без гипертрофического варианта определяет специфический путь фармакологического ведения в рамках терапии гликогеноза IV типа.

Подход к лечению (частичный обзор)

Ведение в данной ситуации основано на комбинированной кардиальной фармакотерапии — бета-адреноблокатор в сочетании с препаратом, воздействующим на ренин-ангиотензиновую систему, формирует терапевтическую основу. Дополнительные препараты могут быть рассмотрены в зависимости от выраженности симптомов. Полная структурированная схема лечения, включая выбор препаратов, последовательность их назначения и критерии для дополнительной терапии, представлена в протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
For advanced DCM, β-blockers can be combined with ACE inhibitors or ARBs at the discretion of the provider.
Further, for symptomatic individuals with DCM, the use of diuretics is reasonable.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
View source ↗