При болезни накопления гликогена IV типа (GSD IV), проявляющейся дилатационной кардиомиопатией без гипертрофической кардиомиопатии, поражение сердца требует специфического, доказательного фармакологического подхода, отличающегося от подходов при других фенотипах GSD IV.

Клинический сценарий: GSD IV с подтверждённой дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) без гипертрофической кардиомиопатии. Данный фенотип требует целенаправленной кардиальной фармакотерапии для коррекции дилатационного, негипертрофического характера поражения миокарда.

Подход к лечению — частичный обзор

В данной ситуации кардиальная фармакотерапия, воздействующая на адренергические или ренин-ангиотензиновые пути, считается обоснованной. Выбор конкретного препарата и полный алгоритм клинического решения доступны в полном структурированном протоколе.

References

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525

For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.

View source ↗

Лечение болезни накопления гликогена IV типа при дилатационной кардиомиопатии

Подход к лечению — частичный обзор

References