ГБГ III типа (IIIa/IIIb) у младенцев и детей раннего возраста при неэффективности начального диетического лечения для контроля уровня глюкозы крови
Клинический сценарий
Данный протокол применяется у младенцев и детей раннего возраста с диагнозом болезнь накопления гликогена III типа — подтип IIIa или IIIb. Основным клиническим приоритетом в этой возрастной группе является профилактика гипогликемии; без систематического контроля и коррекции невозможно подтвердить, поддерживает ли текущая схема лечения уровень глюкозы крови в пределах нормы.
Почему необходима интенсификация терапии
Терапия первой линии — частое дробное питание с комплексными углеводами и белком, раннее введение кукурузного крахмала, а при наличии миопатии или задержки роста — высокобелковая диета — направлена на поддержание уровня глюкозы крови в диапазоне 70–140 мг/дл. Если эта цель стабильно не достигается, начальная схема считается недостаточной и показан более интенсивный диетический подход.
Подход второй линии (краткий обзор)
Следующий шаг основан на интенсифицированной диетической стратегии с кукурузным крахмалом с откорректированными дозировками. При более тяжёлых проявлениях — особенно в грудном возрасте — может также потребоваться непрерывное ночное энтеральное питание. Полная схема лечения, индивидуализированные параметры и рекомендации по режиму доступны в полном протоколе.
Цель: уровень глюкозы крови 70–140 мг/дл
References
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- In these cases, 1.6 g CS/kg body weight may be needed every 4 hours for an infant or young child, and 1.7–2.5 g CS/kg body weight may be prescribed every 6 hours for an older child.
- In severe cases, especially in infancy, when it is hard to maintain normal BG levels, continuous overnight enteral feedings may be required.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
View source ↗