Лечение болезни накопления гликогена III типа у младенцев и детей раннего возраста
Данный протокол посвящён диетическому лечению младенцев и детей раннего возраста с диагнозом болезнь накопления гликогена III типа — подтипы IIIa или IIIb. Основной клинической задачей в этой возрастной группе является профилактика гипогликемии.
Клинический сценарий
Пациент — младенец или ребёнок раннего возраста с подтверждённым ГБН III типа (подтип IIIa или IIIb). Ключевой задачей на данном этапе является поддержание безопасного уровня глюкозы в крови, поскольку гипогликемия представляет собой основной начальный риск, определяющий все диетические решения в данной популяции пациентов.
Подход к лечению (частичный обзор)
В основе лечения лежит структурированная диетическая коррекция — в частности, контролируемый режим питания для предотвращения голодания и углеводная дотация, вводимая на соответствующем этапе развития, — а также дополнительные рекомендации по белковому питанию для детей с миопатией или задержкой роста, изложенные в полном протоколе.
Целевой показатель: глюкоза крови 70–140 мг/дл
References
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- Small, frequent feedings and the avoidance of fasting are generally agreed on as the first step.
- The child with myopathy and growth failure should be started on a high protein diet.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
View source ↗