Гликогеновая болезнь III типа может принимать прогрессирующее течение с поражением печени. У определённой группы пациентов это прогрессирование достигает стадии тяжёлого поражения печени — цирроза со значительным нарушением синтетической функции — клинического порога, при котором меняется тактика ведения.
Гликогеновая болезнь III типа, осложнённая тяжёлым поражением печени: циррозом с нарушением синтетической функции. Хотя гистологические признаки цирроза могут развиваться при ГБГ III, именно утрата достаточной синтетической способности печени определяет данный сценарий высокой степени тяжести и обусловливает решение о тактике ведения, описанное в полном протоколе.
При значительном нарушении синтетической функции печени тактика ведения в данном случае предполагает рассмотрение хирургической процедуры замены органа. Полный протокол — включая комплексный структурированный подход, критерии отбора и алгоритм обследования — представлен ниже.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
It has been suggested that individuals with GSD III and advanced liver disease should be considered for liver transplant.
Although individuals with GSD III may develop histologic evidence of cirrhosis, so long as their synthetic function remains normal or well preserved, liver transplantation (LT) is not necessary.
View source ↗