Лечение болезни накопления гликогена типа IIIa у подростков и взрослых

Подростки и взрослые с болезнью накопления гликогена типа IIIa (БНГ IIIa) имеют особые потребности в питании, которые отличаются от таковых у более молодых пациентов. Клиническое ведение данной возрастной группы основано на целенаправленном диетическом подходе с учётом специфических потребностей пациентов с развившейся миопатией.

Клинический сценарий

Данный протокол предназначен для подростков и взрослых с болезнью накопления гликогена типа IIIa. В данной популяции особое значение приобретает достаточность потребления белка, а состав пищевых углеводов является ключевым аспектом ведения пациентов.

Обзор подхода

Ведение включает структурированную диетическую стратегию, в которой приоритет отдаётся потреблению белка и ограничиваются определённые виды углеводов, а также учитывается риск голодания. Для пациентов с развившейся миопатией в качестве составной части подхода предусмотрены дополнительные меры нутритивной поддержки.

Конкретные целевые показатели, полный состав рациона и рекомендации по ночному питанию подробно изложены в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6

The emphasis of the diet for the adult with GSD IIIa is on a higher percentage of protein.
Carbohydrates may be limited, but preference should be given to complex carbohydrates, as opposed to simple sugars.
Simple sugars should be avoided as they result in sudden rise and fall of BG.
Bedtime snack (low-fat milk with protein powder) or a high protein formula for overnight enteral feeding may be of benefit to those with myopathy.

View source ↗