У пациентов с болезнью накопления гликогена I типа (БНГ I) может развиваться геморрагический диатез вследствие приобретённой дисфункции тромбоцитов или дефекта, схожего с болезнью фон Виллебранда. Данное нарушение коагуляции требует целенаправленного гемостатического лечения в рамках общего терапевтического подхода.
При БНГ I описан приобретённый дефект коагуляции, характеризующийся удлинением времени кровотечения, снижением адгезивности тромбоцитов и нарушением их агрегации — с развитием геморрагического диатеза, который клинически может напоминать болезнь фон Виллебранда. Данная дисфункция тромбоцитов может проявляться кровотечениями из слизистых оболочек или другими геморрагическими осложнениями, требующими специфического вмешательства.
При наличии кровотечений из слизистых оболочек в качестве дополнительного элемента гемостатической стратегии может быть рассмотрен ингибитор фибринолиза. Выбор конкретного препарата, пути введения и клинического алгоритма определяется тяжестью кровотечения.
DOI: 10.1038/gim.2014.128
In GSD I, a coagulation defect attributed to acquired platelet dysfunction with prolonged bleeding times, decreased platelet adhesiveness, and abnormal aggregation has been described (Box 5).
In addition, the use of a fibrinolytic inhibitor, such as ε-aminocaproic acid (Amicar), can be used as an adjunctive medication if there is mucosal-associated bleeding.
View source ↗