Болезнь накопления гликогена тип I: Что делать, когда диетотерапия не позволяет поддерживать уровень глюкозы крови
Профилактика гипогликемии является центральной задачей при болезни накопления гликогена тип I. Когда диетотерапия первой линии не поддерживает уровень глюкозы крови на уровне целевого порога или выше, либо не предотвращает резкие колебания глюкозы, структурированный протокол следующей линии обеспечивает дополнительное вмешательство для стабилизации доступности глюкозы.
Предыдущая линия — целевые показатели не достигнуты
Стратегия первой линии — отказ от голодания при частом дробном питании с высоким содержанием сложных углеводов, равномерно распределённом в течение 24 часов, ограничение сахарозы, фруктозы и галактозы, а также приём комплексного поливитаминного препарата, кальция и витамина D — не обеспечила поддержание уровня глюкозы крови на уровне 70 мг/дл или выше и не предотвратила адекватно резкие колебания глюкозы. Данный протокол представляет следующий терапевтический шаг.
Подход следующей линии — краткий обзор
Схема следующей линии включает пероральный углеводный препарат медленного высвобождения, принимаемый через определённые интервалы и приготовляемый на специально ограниченной жидкости — при этом интервал и количество варьируются в зависимости от возрастной группы. Полное расписание дозирования, количества из расчёта на массу тела, временны́е окна и требования к приготовлению содержатся в полном протоколе.
Цели лечения
Поддерживать уровень глюкозы крови выше 70 мг/дл и лактата ниже 2 ммоль/л.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Raw cornstarch (CS) has been used for the treatment of hypoglycemia in GSD I since the early 1980s.
- General guidelines for dosing CS include 1.6 g of CS per kilogram of body weight (ideal body weight) every 3–4 hours for young children, and 1.7–2.5 g CS/kg every 4–5 hours (sometimes 6 hours) for older children, adolescents, and adults.
- Some adults may eventually only require one dose of CS at bedtime to maintain their BG at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l and to maintain their lactates at less than 2 mmol/l through the night.
View source ↗