Каково лечение гликогеноза I типа?

Гликогеноз I типа (ГБГ I) требует строго структурированного подхода к лечению для предотвращения метаболической декомпенсации. Основная терапевтическая задача — непрерывное поддержание стабильного уровня глюкозы крови, включая ночное время.

Клинические цели

Целью лечения является поддержание уровня глюкозы крови на уровне 70 мг/дл и выше в любое время, при этом предотвращая быстрые колебания глюкозы, способные привести к метаболической нестабильности.

Подход к лечению

Терапия первой линии направлена на предотвращение голодания посредством тщательно разработанной диетической стратегии — в частности, распределения углеводсодержащих приёмов пищи на весь 24-часовой период. Полный протокол включает состав нутриентов, диетические ограничения и требования к дополнительному питанию, которые не описаны здесь подробно.

Полная схема лечения — включая расписание приёмов пищи, целевые показатели углеводов, ограниченные диетические компоненты и дополнительное питание — доступна в структурированном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1038/gim.2014.128

Thus, avoidance of fasting is the first line of treatment in GSD I.
To prevent hypoglycemia, small frequent feedings high in complex carbohydrates (preferably those higher in fiber) are evenly distributed over 24 hours.
The aim should be to keep BG ≥70 and to avoid rapid glucose fluxes.
Maintaining blood glucose levels ≥70 mg/dl is important to achieve good metabolic control.

View source ↗