Тромбастения Гланцмана (ТГ) — редкое наследственное нарушение функции тромбоцитов. Когда пациентка с ТГ беременеет, риск кровотечения в родах создаёт клиническую ситуацию высокого риска, требующую скоординированного заблаговременного планирования.
Беременные женщины с ТГ имеют высокую частоту осложнений и должны наблюдаться в специализированном центре с мультидисциплинарной командой.
Роды — вагинальные или хирургические — предъявляют особые гемостатические требования. Способ родоразрешения напрямую определяет, какие гемостатические меры показаны, а некоторые методы анестезии имеют специфические ограничения для данной популяции. Предвидеть эти требования до начала родов крайне важно.
Лечение включает гемостатическую поддержку в сочетании с антифибринолитической терапией, причём конкретная комбинация зависит от запланированного способа родоразрешения. Полный выбор препаратов, критерии принятия решений и процедурные ограничения подробно изложены в полном протоколе.
Pregnant women with GT have a high rate of complications and are best managed in a specialized center with a multidisciplinary team.
In general, regional anesthesia is contraindicated and support with rFVIIa and antifibrinolytics is given for vaginal deliveries with the option of adding platelet transfusion for cesarian sections.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
View source ↗