Данный протокол предназначен для пациентов с тромбастенией Гланцманна, у которых наблюдается тяжёлое или угрожающее жизни кровотечение — либо требуется проведение обширного хирургического вмешательства — и у которых предшествующая линия гемостатической терапии не обеспечила адекватного гемостаза.
Предшествующий подход включал переливание тромбоцитов в сочетании с rFVIIa и/или антифибринолитиками (транексамовой кислотой) при тяжёлых или угрожающих жизни кровотечениях и при обширных хирургических вмешательствах. Переход к текущему протоколу показан в случае, если данная схема не обеспечивает гемостаз.
У пациентов с тяжёлыми рецидивирующими кровотечениями, не ответивших на предшествующие гемостатические меры, в доказательной базе описана в том числе стратегия аллогенной трансплантации — однако полный протокол определяет схему кондиционирования и критерии отбора пациентов.
Allogeneic stem cell transplantation has been successfully performed in selected patients with severe recurrent bleeding using reduced intensity conditioning with good clinical outcomes.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
View source ↗