Лечение тромбастении Гланцманна при умеренных и тяжёлых кровотечениях и в хирургических условиях
Клинический сценарий
Тромбастения Гланцманна — редкое наследственное нарушение функции тромбоцитов, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов. Данный протокол посвящён ведению эпизодов умеренного и тяжёлого кровотечения, а также периоперационному ведению пациентов, которым предстоят малые или большие хирургические вмешательства.
Подход к лечению
При умеренных и тяжёлых кровотечениях и хирургических вмешательствах применяется рекомбинантный шунтирующий агент. В зависимости от клинического контекста этот агент может использоваться самостоятельно или в сочетании со вспомогательной гемостатической терапией.
Полный протокол лечения — включая последовательность действий, периоперационный протокол и комбинированные стратегии — доступен в полном структурированном протоколе ниже →
Цель лечения
Достигнутый гемостаз
References
- rFVIIa Moderate to severe bleeding
- Alone for minor surgical procedures or in combination with antifibrinolytics and/or platelet transfusions for major procedures and severe or life-threatening bleeding
- Typical doses for acute bleeding are 90 mcg/kg intravenous (IV) every 2-6 hours until hemostasis is achieved (at least 3 doses).
- Perioperative dosing is 90 mcg/kg immediately before surgery and every two hours during the procedure, with doses every 2-6 hours postoperatively to prevent post-surgical bleeding.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
View source ↗