Данный протокол охватывает ведение педиатрического пациента с атаксией Фридрейха, перенёсшего хотя бы один клинически значимый перелом вследствие хрупкости костей, включая случаи, когда минеральная плотность костной ткани ещё не достигла общепринятого порогового значения Z-показателя −2,0 и ниже.
Ребёнок с атаксией Фридрейха, имеющий хотя бы один клинически значимый перелом вследствие хрупкости костей, который может ещё не соответствовать критерию Z-показателя аМПК −2,0 и ниже. Наличие такого перелома в данном контексте является основанием для активного рассмотрения костнозащитной терапии вне зависимости от достижения указанного порогового значения Z-показателя.
Антирезорбтивная терапия условно рекомендована в данном сценарии и должна назначаться и контролироваться врачом с соответствующей специализацией. Полный протокол ведения — включая выбор конкретного препарата, мониторинг и клинические рекомендации — доступен по ссылке ниже.
DOI: 10.1186/s13023-022-02568-3
We conditionally recommend anti-resorptive (bisphosphonate) therapy for children with Friedreich ataxia who may not yet have an aBMD Z-score of −2.0 or lower, but have at least one clinically significant fragility fracture. We recommend that treatment be undertaken by a clinician with relevant expertise, such as a pediatric endocrinologist.
View source ↗