Первичный ФСГС с нефротическим синдромом — что делать при отсутствии ремиссии на фоне терапии ингибиторами кальциневрина

Взрослые пациенты со стероид-резистентным первичным ФСГС и нефротическим синдромом оказываются в сложной клинической ситуации, когда курс ингибиторов кальциневрина — стандартный подход второй линии — не обеспечивает ожидаемого снижения протеинурии и достижения ремиссии. Данный протокол определяет дальнейшую тактику в этой конкретной ситуации.

Клинический сценарий

Взрослые пациенты с первичным ФСГС, протекающим с нефротическим синдромом, без относительных противопоказаний или непереносимости глюкокортикоидов, у которых потребовалось назначение ингибиторов кальциневрина, однако адекватного ответа получено не было.

Предшествующее лечение — условие неэффективности, инициирующее данный протокол

Данный протокол показан после того, как терапия ингибиторами кальциневрина (циклоспорин или такролимус, проводимая не менее 6 месяцев) не позволила достичь основных целей — ремиссии и снижения протеинурии. Поскольку ремиссия на фоне ингибиторов кальциневрина может развиваться медленно — иногда до 4–6 месяцев — порог констатации неэффективности учитывает достаточную продолжительность лечения, прежде чем принимается решение об эскалации терапии.

Дальнейшая тактика (краткий обзор)

Взрослым пациентам со стероид-резистентным первичным ФСГС, не ответившим на терапию ингибиторами кальциневрина или не переносящим её, следует рассматривать направление в специализированный нефрологический центр — где доступны повторная биопсия, включение в клиническое исследование или обсуждение альтернативных методов лечения. Для пациентов, у которых исчерпаны все прочие терапевтические возможности, существует конкретный вариант комбинированного лечения — полный структурированный регламент доступен по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).

In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).

Adults who have steroid-resistant primary FSGS with resistance to or intolerance of CNIs should be referred to specialized centers for consideration of rebiopsy, alternative treatment, or enrollment in a clinical trial (Figure 55).

In considering these issues, the KDIGO 2021 Work Group agreed that it would be more appropriate to remove the use of MMF and high-dose dexamethasone as a clinical recommendation and consider this as an alternative treatment possibility when other therapeutic options have failed.

View source ↗