Фиброзирующий медиастинит с прогрессирующими симптомами или компрессией структур средостения после недостижения целей первичной медикаментозной терапии
Данный протокол предназначен для пациентов с активными симптомами фиброзирующего медиастинита или значительной прогрессирующей компрессией жизненно важных структур средостения. В данной популяции тактика ведения, как правило, разделяется на медикаментозные и интервенционные подходы.
Начальная медикаментозная терапия — которая может включать кортикостероиды в качестве основного варианта или альтернативы, такие как кортикостероиды в сочетании с микофенолатом, высокодозные кортикостероиды в сочетании с метотрексатом, тамоксифен или противогрибковую терапию итраконазолом — не достигла ожидаемых целей: улучшения симптоматики и уменьшения признаков фиброза по данным КТ органов грудной клетки. Настоящий протокол определяет следующий шаг после данной неудачи.
Снижение выраженности симптомов, снижение ПЭТ-активности, уменьшение объёма очага поражения и отсутствие признаков прогрессирования заболевания.
References
DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3
- In patients with symptoms or significant progressive compression of vital structures, therapies are typically divided into medical versus interventional.
- Finally, in refractory disease, rituximab is the typical therapy of choice given the proposed mechanism of fibrosis involving accumulation of CD20 positive B cells triggering the fibrotic cascade.
- In a case series published in 2014 by Westerly et al. [25], they examined the therapeutic response to the usage of rituximab with differing levels of mediastinal involvement with reduction in symptom burden and PET avidity noted in all three cases.
- None of the 22 patients showed evidence of disease progression after receiving rituximab.
- Almost half of the patients had reduction in lesion volume and 73% experienced improvement in symptoms.