Лечение анемии Фанкони с ранней стадией миелодиспластического синдрома (без избытка бластов)
Когда анемия Фанкони осложняется ранней стадией миелодиспластического синдрома (МДС) без избытка бластов, клиническая картина требует специфической, чётко определённой тактики ведения — отличной от подходов «наблюдай и жди», применяемых в иных ситуациях.
Клинический сценарий: Анемия Фанкони с ранней стадией миелодиспластического синдрома без избытка бластов. При данной презентации большинство центров рекомендуют прямой интервенционный подход, а не продолжение наблюдения.
Обзор подхода: Рекомендуемая стратегия основана на трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от наилучшего доступного донора с применением специфических методов деплеции Т-клеток — полный протокол, включая критерии выбора донора, режим кондиционирования и посттрансплантационное ведение, доступен по ссылке ниже.
References
DOI: 10.1182/hematology.2023000489
- For patients with early-stage MDS without excess blasts such as the one in our case, most centers recommend proceeding directly to HSCT with best available donor.
- Subsequently, improved outcomes have been made possible by T-cell depletion strategies such as CD34 selection and TCRαβ depletion to limit graft-versus host disease (GvHD) and by use of low-intensity regimens to reduce organ toxicity.
- Posttransplant cyclophosphamide has also proven to be an effective method of in vivo T-cell depletion for patients with FA undergoing HSCT with haploidentical donors.
View source ↗