Лечение анемии Фанкони с развитым миелодиспластическим синдромом или острым миелоидным лейкозом

Пациенты с анемией Фанкони (АФ), у которых развивается развитый миелодиспластический синдром (МДС) или острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), представляют особую и сложную клиническую ситуацию, требующую тщательного планирования лечения перед трансплантацией.

Данный протокол специально посвящён анемии Фанкони с развитым миелодиспластическим синдромом или острым миелоидным лейкозом — высокорисковой прогрессии, при которой подход к предтрансплантационной циторедукции остаётся дискуссионным, а выбор стратегии имеет критическое значение.

Подход к лечению (частичный обзор)

Ведение пациентов включает предтрансплантационную циторедукцию перед трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток; при этом более одной стратегии на основе химиотерапии применяется или активно оценивается — полный режим, последовательность и критерии принятия решений доступны в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам на основе доказательной медицины

References

Pretransplant cytoreduction in patients with FA and advanced MDS/AML remains controversial.

Sequential strategies of fludarabine/cytarabine-based chemotherapy followed by HSCT several weeks later regardless of aplasia status may improve relapse-free survival.

Combination azacytidine/venetoclax as pretransplant cytoreduction is currently being tested in a combined safety/efficacy basket trial that includes patients with FA and MDS/AML (NCT05292664).

DOI: 10.1182/hematology.2023000489

View source ↗