Семейная средиземноморская лихорадка
ICD-10 E85.0 · ICD-11 4A60.0

Семейная средиземноморская лихорадка при АА-амилоидозе: лечение следующей линии при неэффективности максимальной дозы колхицина для достижения целевых уровней SAA и показателей почечной функции

Клинический сценарий

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ), осложнённая АА-амилоидозом, требует более высокого уровня контроля воспаления, чем ССЛ без этого осложнения. Персистирующее системное воспаление способствует продолжающемуся отложению амилоида, угрожая функции почек. Когда стандартная терапия первой линии не позволяет достичь необходимых целевых показателей, показана эскалация лечения.

Сопутствующее заболевание: АА-амилоидоз

Наличие АА-амилоидоза требует интенсификации лечения ССЛ. Контроль лежащей в основе воспалительной активности является ключевым для замедления прогрессирования и защиты клубочковой функции. Максимально переносимая доза колхицина — установленный первый шаг, однако он не всегда оказывается достаточным.

Предыдущая линия — условие неэффективности

Данный протокол применяется, когда максимально переносимая доза колхицина не позволяет достичь необходимых целевых показателей: уровень белка SAA не поддерживается ниже 10 мг/л, а протеинурия и скорость клубочковой фильтрации не стабилизировались или не улучшились. Отсутствие достижения этих воспалительных и почечных конечных точек является основанием для эскалации терапии.

Подход следующего шага (частичный)

Когда колхицин в максимально переносимой дозе недостаточен, протокол предусматривает биологический подход с применением анти-ИЛ-1 терапии — полная схема, детали совместного применения и график мониторинга содержатся в структурированном протоколе.

Цели лечения

Терапевтические цели — поддержание уровня белка SAA ниже 10 мг/л, а также стабильный или улучшающийся показатель протеинурии и скорости клубочковой фильтрации.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2015-208690

View source ↗