Данный протокол описывает клиническую ситуацию, при которой саркома Юинга рецидивировала или прогрессировала после завершения индукционной химиотерапии первой линии и местного лечения, а ожидаемые целевые показатели ответа на терапию достигнуты не были.
Предшествующее лечение включало интервально-компрессированную индукционную химиотерапию VDC/IE (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид в чередовании с ифосфамидом и этопозидом) или, в качестве альтернативы, индукционный режим VIDE (винкристин, ифосфамид, доксорубицин, этопозид) с последующим местным лечением и адъювантной или консолидирующей химиотерапией.
Переход на данный протокол второй линии показан в случаях, когда следующие цели не были достигнуты: полный гистологический ответ опухоли (100% некроз, фиброз и кальцификация по оценке операционного материала) и/или достаточное уменьшение размеров мягкотканного компонента по данным МРТ.
Лечение второй линии при рецидиве саркомы Юинга включает комбинированные режимы химиотерапии с алкилирующими агентами. Доступны несколько вариантов, и выбор между ними в настоящее время определяется данными рандомизированного контролируемого исследования rEECur — первого проспективного прямого сравнения в данной клинической ситуации рецидива. Полные варианты режимов, критерии выбора и структурированный алгоритм представлены в полном протоколе ниже.