Данный протокол предназначен для пациентов с саркомой Юинга, завершивших химиотерапию первой линии VDC/IE с компрессированными интервалами, но не достигших требуемых порогов гистологического или инструментального ответа. Он определяет структурированный подход к последующему этапу лечения.
Лечение первой линии включало двухнедельную VDC/IE химиотерапию с компрессированными интервалами в течение 14 циклов — винкристин, доксорубицин и циклофосфамид, чередующиеся с ифосфамидом и этопозидом, — в сочетании с хирургической резекцией первичной опухоли и/или лучевой терапией для местного контроля. Переход к данному протоколу показан в случаях, когда лечение не позволяет достичь гистологического некроза более 90% в резецированном препарате или адекватного уменьшения объёма опухоли по данным МРТ.
Основным критерием успеха является ответ опухоли по данным визуализации после четырёх циклов химиотерапии.
Протокол предусматривает выбор между схемами системной химиотерапии с учётом эффективности и индивидуальных профилей токсичности; высокодозная консолидация с последующей трансплантацией стволовых клеток рассматривается у тщательно отобранных пациентов — полная информация о схемах представлена в полном протоколе.
DOI: 10.1038/s41416-024-02868-4
Multiple pairwise comparisons between arms have defined the following hierarchy based on EFS, OS and RECIST 1.1 imaging response after four cycles of chemotherapy, in order of decreasing efficacy: high dose ifosfamide, topotecan and cyclophosphamide, irinotecan and temozolomide, and gemcitabine and docetaxel.
The difference in absolute EFS and OS between topotecan/cyclophosphamide and irinotecan/temozolomide is small and there are significant differences in the toxicity profiles of each regimen, with a preponderance of myelotoxicity and neutropenic fever with ifosfamide and topotecan/cyclophosphamide, a small rate of significant encephalopathy and renal toxicity with ifosfamide and gastrointestinal toxicity with irinotecan/temozolomide.
High-dose chemotherapy followed by autologous stem cell rescue has not been evaluated in a randomised trial.
Several observational studies suggest a benefit in selected patients; it may be considered as consolidation therapy in the context of no or minimal residual disease, but its use remains controversial.
View source ↗