Данный протокол предназначен для пациентов с синдромом Эванса, завершивших схему лечения первой линии на основе кортикостероидов и не достигших установленных гематологических порогов ответа по иммунному тромбоцитопеническому или аутоиммунному гемолитическому компоненту — либо по обоим.
Терапия первой линии кортикостероидами (преднизо(ло)ном или дексаметазоном), с применением или без ВВИГ при тяжёлых геморрагических проявлениях либо трансфузионной поддержки эритроцитами при тяжёлой вАГА, не позволила достичь необходимых целевых показателей ответа:
Доказательный шаг после неэффективности кортикостероидов основан на применении моноклонального антитела, истощающего В-клетки. В ситуации, когда только тромбоцитопенический компонент остаётся активным и симптоматическим, признанной альтернативой является рецепторно-таргетный агент, поддерживающий продукцию тромбоцитов. Полная схема — последовательность, дозирование, критерии принятия решений — доступна в полном протоколе.
Although rituximab is not licensed for ITP and/or AIHA, its efficacy and good safety profile have been shown throughout randomized prospective studies.
When only itp remains active and symptomatic after corticosteroids rituximab, the use of a thrombopoietin receptor agonist (Tpo-RA) such as eltrombopag or romiplostim is relevant and effective.
View source ↗