Синдром Эванса
ICD-10 D69.3 · ICD-11 3A20.5

Каковы методы терапии первой линии при синдроме Эванса?

Синдром Эванса характеризуется одновременным или последовательным развитием иммунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии. Терапия первой линии направлена одновременно на обе цитопении, с отдельными положениями для тяжёлых проявлений и для пациентов, не достигших адекватного начального ответа.

Подход к лечению
Кортикостероидная терапия является краеугольным камнем терапии первой линии. Протокол включает признанный альтернативный режим кортикостероидов и дополнительные поддерживающие мероприятия для пациентов с тяжёлыми проявлениями. Также рассматривается ведение пациентов с недостаточным начальным ответом. Полный режим лечения, алгоритм принятия решений и критерии эскалации доступны в полном протоколе.
Целевые показатели ответа
Начальный ответ достигается примерно у 80% пациентов. Протокол определяет конкретные пороговые значения для частичного ответа (критерии по числу тромбоцитов и уровню гемоглобина) и полного ответа (нормализация обоих параметров с разрешением активного гемолиза). Отсутствие частичного ответа или зависимость от кортикостероидов при поддерживающей дозе влечёт за собой переход к терапии второй линии.
Мгновенный доступ к структурированным режимам лечения, основанным на доказательствах

References

  1. Corticosteroids remain the cornerstone of first-line treatment — predniso(lo)ne at the initial daily dose of 1 mg/kg is the standard of care.
  2. The efficacy of repeated courses of dexamethasone toward predniso(lo)ne has not been specifically tested in ES, but based on the data available in ITP, it can be viewed as a relevant alternative.
  3. In case of severe bleeding manifestations, the use of IVIg at a dose of 1 to 2 g/kg in combination with corticosteroids is required to avoid a life-threatening hemorrhage, whereas IVIg has only a little efficacy for the management of severe wAIHA.
  4. For patients with severe wAIHA, transfusion of packed RBCs must not be postponed, and the transient use of recombinant erythropoietin may be useful for those patients with severe wAIHA and an inadequate reticulocytosis.
  5. Predniso(lo)ne is usually maintained at the initial dose for 3 weeks followed by progressive weaning over at least 3 months as usually recommended for adult wAIHA.
  6. For patients not responding to predniso(lo)ne, the daily dose can be transiently increased up to a maximum of 2 mg/kg, although the efficacy of such a dose has never been fully demonstrated.
  7. In the absence of initial response (≈20% of the patients), or in case of corticosteroid-dependency with the need of maintaining a daily dose of predniso(lo)ne of more than 10 mg to maintain at least a partial response (i.e., a platelet count ≥30 × 10&sup9;/L with at least a doubling of the initial count and/or a Hb level ≥10 g/dL with at least a 2 g increase from baseline), a second-line therapy is needed.
  8. Complete response — haemoglobin level greater than 12 g/dL without ongoing haemolysis and platelet count ≥100 × 10&sup9;/L.
View source ↗