Эссенциальная тромбоцитемия
ICD-10 D47.3 · ICD-11 3B63.1Z

Лечение эссенциальной тромбоцитемии у пациентов до 60 лет без тромботического анамнеза, со статусом JAK2 дикого типа и факторами сердечно-сосудистого риска или мутацией CALR-1/MPL

Данный протокол касается конкретной подгруппы пациентов с эссенциальной тромбоцитемией: возраст 60 лет и младше, отсутствие тромбоза в анамнезе и мутационный статус JAK2 дикого типа при наличии факторов сердечно-сосудистого риска или драйверной мутации CALR-1 либо MPL. Данное сочетание определяет конкретный уровень риска тромбоза и обусловливает соответствующую тактику ведения.

Должны присутствовать все из следующего:
Возраст ≤60 лет Нет тромбоза в анамнезе JAK2 дикого типа
Факторы сердечно-сосудистого риска — или  мутация CALR-1 или  мутация MPL

Риск тромбоза при тройном негативном драйверном мутационном статусе считается слишком низким для назначения лечения — наличие факторов сердечно-сосудистого риска или мутации CALR-1/MPL является основанием для применения описанной здесь тактики ведения.

Подход, основанный на доказательной базе для данного профиля риска, предполагает терапию аспирином в низких дозах — полный протокол, включая критерии отбора и все клинические детали, доступен по ссылке ниже.
Устранение вазомоторных (микрососудистых) нарушений, связанных с эссенциальной тромбоцитемией.

References

DOI: 10.1002/ajh.27216

Figure 5 outlines our general treatment approach in ET, which starts with thrombosis risk stratification: very low (age ≤60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), low (same as very low but JAK2 mutation present), intermediate (age >60 years, no thrombosis history, JAK2 wild-type), and high (thrombosis history present or age >60 years with JAK2 mutation).

Thrombosis risk in very low risk patients with triple-negative driver mutational status is too low to warrant the need for any form of therapy, but once-daily aspirin therapy is advised in the presence of either CV risk factors or CALR-1/MPL mutations.

Very low-risk patients with ET might not require any therapy, unless in the presence of CV risk factors or CALR-1/MPL mutations, where once-daily low-dose aspirin is advised (Figure 5).

Low-dose aspirin therapy has also been shown to be effective in alleviating vasomotor (microvascular) disturbances associated with ET or PV.

View source ↗