Лечение эпилептической энцефалопатии с непрерывными спайк-волнами во время сна после неэффективности высоких доз пероральных бензодиазепинов
При эпилептической энцефалопатии с непрерывными спайк-волнами во время сна (CSWS) применение высоких доз пероральных бензодиазепинов перед сном является установленным первым этапом лечения. Если данная терапия не позволяет достичь необходимых клинических или ЭЭГ-критериев ответа, показан структурированный протокол следующей линии.
Первая линия терапии — высокие дозы пероральных бензодиазепинов перед сном (пероральный диазепам или клобазам) — считается неэффективной, если ни один из следующих критериев ответа не был достигнут:
- Клинический ответ: улучшение нейрокогнитивных функций, уменьшение частоты приступов или изменения на ЭЭГ.
- Ответ по ИСВ: снижение индекса спайк-волн во сне (ИСВ) не менее чем на 50% на ЭЭГ после лечения по сравнению с исходной.
Если бензодиазепины не позволили достичь указанных целей, следующий протокол предусматривает применение стероидов или иммуномодулирующей терапии. Полная схема — с указанием препаратов, лекарственных форм и последовательности назначения — доступна в полном структурированном протоколе.
Выбор препарата, дозировки и полный клинический алгоритм здесь не представлены — воспользуйтесь доступом к полной схеме лечения ниже.
К терапии следующей линии применяются те же двойные критерии ответа:
- Клинический ответ: улучшение нейрокогнитивных функций, уменьшение частоты приступов или изменения на ЭЭГ.
- Ответ по ИСВ: снижение индекса спайк-волн во сне не менее чем на 50% при сравнении ЭЭГ до и после лечения.
- Steroids have been given in oral and intravenous (IV) formulations, and other immune-modulating agents including ACTH and IVIG have been administered with varying success.
- In our cohort, all but two patients received oral prednisone or prednisolone, whereas the majority of patients in the European study received intravenous, pulse-dose methylprednisolone.
- Study design must account for the fact that steroids are typically prescribed after failure of the first agent.
- The clinical response was defined as clinical improvement in neurocognitive function, seizures, or the EEG after therapy as judged and documented in the medical record by the treating neurologist.
- The SWI response was defined by a 50% reduction in the sleep SWI when comparing the post- and pre-treatment EEGs.