Эктопический АКТГ-синдром с лёгочной тромбоэмболией или другими жизнеугрожающими осложнениями — когда комбинированная медикаментозная терапия не контролирует гиперкортизолизм
При эктопическом АКТГ-синдроме выраженный гиперкортизолизм может провоцировать жизнеугрожающие ургентные состояния. Если экстренное медикаментозное лечение комбинацией ингибиторов стероидогенеза не обеспечивает контроля уровня кортизола, необходим альтернативный подход без промедления.
Клинический сценарий
Данный протокол предназначен для пациентов с жизнеугрожающими осложнениями синдрома Кушинга, включая:
- Лёгочную тромбоэмболию
- Тяжёлую инфекцию
- Сердечно-сосудистые осложнения
- Острый психоз
Тяжесть гиперкортизолизма отражается превышением свободного кортизола мочи более чем в пять раз верхней границы нормы.
Предшествующее лечение и условие неэффективности
Предпринималась экстренная попытка снижения уровня кортизола с применением комбинации ингибиторов стероидогенеза — митотана, метирапона и кетоконазола — или внутривенного этомидата при невозможности приёма пероральных препаратов, а также мифепристона при остром стероидном психозе.
Целью являлось снижение свободного кортизола мочи до субнормального уровня в течение 24–48 часов или достижение стабильного уровня сывороточного кортизола в целевом диапазоне на фоне этомидата. Данный протокол применяется, когда эта цель не достигнута и гиперкортизолизм остаётся неконтролируемым, несмотря на интенсивную медикаментозную терапию.
Следующий шаг — обзор
При недостаточной эффективности медикаментозной терапии в качестве жизнесохраняющей экстренной меры может рассматриваться двусторонняя адреналэктомия — полный протокол определяет показания, отбор пациентов и необходимые сопутствующие мероприятия.
Полные критерии, процедурный контекст и периоперационные аспекты доступны в полном протоколе ниже.
References
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
- We recommend urgent treatment (within 24 – 72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
- Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC > 5-fold normal.
- We suggest bilateral adrenalectomy for occult or metastatic EAS or as a life-preserving emergency treatment in patients with very severe ACTH-dependent disease who cannot be promptly controlled by medical therapy.
- Bilateral adrenalectomy provides immediate hypercortisolism control and can be lifesaving.
- If aggressive medical management does not control hypercortisolism, clinicians should consider bilateral adrenalectomy even in high-surgical-risk patients.
View source ↗