Данный протокол предназначен для пациентов с эктопическим АКТГ-синдромом, у которых развиваются жизнеугрожающие осложнения синдрома Кушинга, либо у которых значительно повышен уровень свободного кортизола в моче (более чем в пять раз превышающий верхнюю границу нормы). Показано срочное вмешательство — в течение 24–72 часов.
Лечение направлено на срочное снижение уровня кортизола с помощью комбинации ингибиторов стероидогенеза; для пациентов, не способных принимать пероральные препараты, предусмотрены альтернативные варианты. Каждое сопутствующее осложнение — включая тромбоэмболические и инфекционные — требует целенаправленного вмешательства наряду с контролем уровня кортизола. Полный режим лечения, выбор препаратов и последовательность их назначения представлены в полном протоколе.
Снижение уровня свободного кортизола в моче до близкого к норме в течение 24–48 часов от начала лечения.
DOI: 10.1210/jc.2015-1818
We recommend urgent treatment (within 24–72 h) of hypercortisolism if life-threatening complications of CS such as infection, pulmonary thromboembolism, cardiovascular complications, and acute psychosis are present.
Many experienced clinicians suggest specific treatments for each condition (eg, anticoagulation prophylaxis and prophylaxis for Pneumocystis jiroveci with trimethoprim-sulfamethoxazole [or dapsone in patients with sulfa allergies]), especially for bedridden or low-mobility patients or those with UFC >5-fold normal.
The associated disorder(s) should be addressed as well (eg, anticoagulation, antibiotics).
In 11 critically ill patients, a high-dose regimen combining mitotane (3.0–5.0 g/d), metyrapone (3.0–4.5 g/d), and ketoconazole (400–1200 mg/d) decreased UFC to near normal levels within 24–48 hours with dramatic improvement in clinical condition and acceptable side effects.
View source ↗