Эктопический АКТГ-синдром требует целенаправленного воздействия на ответственную опухоль. Протоколы, основанные на доказательной медицине, определяют как оперативный подход, так и пороговые значения кортизола, подтверждающие успешную ремиссию.

Подход к лечению (частичный обзор)

Первичное вмешательство включает хирургический подход, направленный на эктопическую АКТГ-секретирующую опухоль, с оценкой лимфатических узлов по клиническим показаниям. Полная последовательность, критерии отбора и дополнительные варианты лечения содержатся в полном протоколе →

Цели ремиссии

Ремиссия оценивается в течение 7 дней после резекции опухоли. Критерии: утренний кортизол сыворотки < 5 µg/dL (<138 nmol/L) или свободный кортизол мочи < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d).

References

DOI: 10.1210/jc.2015-1818

We recommend localizing and resecting ectopic ACTH-secreting tumors with node dissection as appropriate.
We recommend initial resection of primary lesion(s) underlying CD, ectopic and adrenal (cancer, adenoma, and bilateral disease) etiologies, unless surgery is not possible or unlikely to significantly reduce glucocorticoid excess.
Remission is generally defined as morning serum cortisol values < 5 µg/dL (<138 nmol/L) or UFC < 28–56 nmol/d (<10–20 µg/d) within 7 days of selective tumor resection.

View source ↗

Лечение эктопического АКТГ-синдрома: хирургическое лечение и цели ремиссии

References