Вальпроевая кислота является установленным препаратом первой линии при синдроме Драве. Если она не предотвращает затяжные судорожные приступы или эпилептический статус, показан следующий определённый шаг. Основанный на доказательной базе протокол для данной ситуации изложен ниже.
Начальная терапия вальпроевой кислотой — с клобазамом в качестве начального дополнения или без него — не позволила достичь основных целей: избежать затяжных судорожных приступов и эпилептического статуса. Данная недостигнутая цель является признанным основанием для перехода к следующему протоколу.
Следующий шаг, основанный на доказательной базе, предполагает добавление или переход к одному из ограниченного числа противосудорожных препаратов, имеющих специфическую доказательную базу применения при синдроме Драве на первом или втором этапе терапии. Полный протокол — включая выбор препарата, последовательность назначений и условия применения — доступен по ссылке ниже.
Основная цель по-прежнему состоит в предотвращении затяжных судорожных приступов и эпилептического статуса. Редкие кратковременные судорожные приступы могут являться приемлемым результатом в процессе оптимизации терапии.
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
Further consensus for other first-line therapies included fenfluramine (physicians: Strong; caregivers: Moderate), and stiripentol (physicians: Moderate; caregivers: Strong).
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
View source ↗