Синдром Драве — тяжёлая эпилептическая энцефалопатия с нарушением развития, требующая своевременной и правильно подобранной противосудорожной фармакотерапии с самого начала. Выбор подходящего препарата первой линии имеет решающее значение для снижения частоты наиболее опасных эпилептических приступов в ранние сроки заболевания.
Основная цель — предотвращение пролонгированных конвульсивных приступов и эпилептического статуса. Когда наиболее тяжёлые эпизоды удаётся контролировать, редкие и кратковременные конвульсивные приступы могут считаться приемлемым результатом.
Ведение пациентов основано на противосудорожной фармакотерапии. Подход первой линии предполагает применение конкретного, хорошо изученного противосудорожного препарата; в отдельных случаях в качестве раннего варианта доступен альтернативный агент.
Valproic acid is an appropriate first-line drug, and clobazam can be considered as either the initial or second antiseizure medication (ASM; Strong).
There was consensus for use of valproic acid as first-line therapy, and for use of clobazam, fenfluramine, or stiripentol as first-or second-line therapy.
In DS, it is appropriate to accept infrequent, brief convulsive seizures with the main goal focused on avoiding prolonged convulsive seizures and status epilepticus (physicians: n = 19, 79%; caregivers: n = 9, 56%).
View source ↗