Дистальный почечный канальцевый ацидоз
ICD-10 N25.8 · ICD-11 GB90.44.1

Дистальный почечный канальцевый ацидоз у детей: что делать, если щелочная терапия не нормализовала рост

Клинический сценарий

Данный протокол предназначен для педиатрических пациентов (до 18 лет) с дистальным почечным канальцевым ацидозом, уже получающих щелочную терапию, но продолжающих демонстрировать стойкую задержку роста — задокументированную неэффективность терапии первой линии в достижении целевых показателей роста и метаболизма.

Терапия первой линии, не достигшая цели

Предшествующий подход — щелочная терапия в педиатрических дозах (цитрат калия или бикарбонат калия) — направлен на поддержание уровней бикарбоната плазмы, хлорида и калия в возрастных нормах, а также на нормализацию роста и минерализации костей. Если эти цели не достигнуты, несмотря на адекватный контроль кислотно-щелочного состояния, показан переход к следующему протоколу.

Следующий шаг (краткий обзор)

Для детей со стойкой задержкой роста, несмотря на адекватный метаболический контроль на фоне щелочной терапии, протокол предусматривает специфическую терапию рекомбинантным гормоном — применяемую только в отдельных случаях, соответствующих определённым критериям. Полные требования к отбору пациентов, последовательность и план мониторинга содержатся в структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1093/ndt/gfab171

We do not recommend the use of growth hormone in children with dRTA, unless there is persistent growth retardation despite adequate metabolic control.

View source ↗