Лечение дистального почечного канальцевого ацидоза у детей до 18 лет
Дистальный почечный канальцевый ацидоз (дПКА) у детей требует подхода к лечению, адаптированного к возрасту ребёнка и степени нарушения кислотно-щелочного равновесия на момент обращения. Различные профили пациентов в данной возрастной группе — включая грудных детей, выявленных при семейном скрининге, и пациентов с манифестным ацидозом — ведутся с учётом специфических педиатрических особенностей.
Цели лечения
Основные цели терапии — поддержание уровня бикарбоната, хлора и калия плазмы, а также экскреции кальция с мочой в пределах возрастных норм. Это обеспечивает нормальный рост и минерализацию костей. У грудных детей для раннего подбора дозы до достижения стабильного уровня используется частый мониторинг показателей бикарбоната.
Подход
Основу лечения составляет щелочная терапия с педиатрическими дозировками. В данной ситуации предпочтительны щелочные препараты, содержащие калий, для коррекции сопутствующих электролитных нарушений. Принципы выбора начальных доз — и их различия у грудных детей и детей старшего возраста — подробно описаны в полном протоколе наряду с диетическими рекомендациями по снижению кислотной нагрузки.
References
DOI: 10.1093/ndt/gfab171
- We recommend using alkali supplementation for the treatment of dRTA.
- A usual starting dose is 2–3 mEq/kg/day.
- In infants presenting with marked acidosis (HCO3 <15 mmol/L), we recommend a starting dose of around 5 mEq/kg/day of alkali.
- For infants identified by family screening but with normal HCO3 level, a starting dose of 1–2 mEq/kg/day is likely sufficient.
- For children presenting beyond infancy, we recommend a starting dose of 2–3 mEq/kg/day.
- We do not recommend the use of growth hormone in children with dRTA, unless there is persistent growth retardation despite adequate metabolic control.