Каково лечение первой линии дистального почечного канальцевого ацидоза (dRTA)?

Дистальный почечный канальцевый ацидоз (dRTA) проявляется снижением уровня бикарбоната плазмы и сопутствующей гипокалиемией. Тяжесть заболевания на момент диагностики варьирует — от выраженного ацидоза до случаев, выявленных при семейном скрининге с почти нормальным уровнем бикарбоната. Лечение должно быть адаптировано к возрасту пациента и его биохимическому статусу на момент обращения — от младенчества до взрослого возраста.

Основу лечения первой линии составляет щелочная терапия. Выбор препарата щёлочи определяется уровнем калия у пациента; в зависимости от выбранного препарата может потребоваться дополнительная коррекция электролитов. Наряду с медикаментозным лечением рекомендуются диетические меры, направленные на снижение кислотной нагрузки.

Целью лечения является поддержание уровня бикарбоната плазмы (HCO₃⁻), хлора (Cl⁻) и калия (K⁺), а также экскреции кальция с мочой в пределах нормы, соответствующей возрасту. У младенцев уровень бикарбоната плазмы следует контролировать в динамике и корректировать дозу до достижения стабильного нормального уровня.