Данный протокол посвящён десмоидной опухоли брюшной стенки у пациентов, у которых первоначальный курс лечения не обеспечил контроля над заболеванием — в частности, когда по данным визуализации сохраняется прогрессирование или когда размер опухоли и симптомы не стабилизируются после длительной терапии первой линии.
Десмоидная опухоль, расположенная в области брюшной стенки. Поверхностные локализации, подобные данной, являются признанным показанием к вмешательству при непрерывном прогрессировании.
Начальная терапия может включать хирургическую резекцию с реконструкцией, криоаблацию или медикаментозное лечение такими препаратами, как нирогацестат, сорафениб, пазопаниб, низкодозная химиотерапия метотрексатом и/или винорелбином или липосомальный доксорубицин — как правило, проводимое не менее 6 месяцев.
Данный протокол следующей линии применяется, если терапия первой линии не позволила достичь:
После неудачи первой линии протокол ориентирован на стратегию лучевой терапии, направленную на локальный контроль заболевания. Критерии отбора, клинические особенности в зависимости от возрастной группы пациента и полная схема лечения подробно изложены в полном протоколе.
Отсутствие прогрессирования опухоли по данным визуализации и локальный контроль над заболеванием.
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
Radiotherapy should not be used in children aged 0 to 17 years.
In young adults (aged 18-29 years), radiotherapy should be discussed individually with consideration of its late toxic effects and risk of secondary malignant neoplasms.
Postoperative radiotherapy is associated with an increased local control rate on the whole population, but it likely overtreats a large proportion of patients with indolent DT and exposes these patients to a risk of secondary malignant neoplasms; thus, it should be considered cautiously in this situation.
View source ↗