Десмоидная опухоль брюшной стенки: что делать при неэффективности активного наблюдения
Клинический сценарий
Данный протокол предназначен для пациентов с десмоидной опухолью брюшной стенки, у которых активное наблюдение оказалось недостаточным для контроля очага поражения. Десмоидные опухоли брюшной стенки являются одними из наиболее подходящих локализаций для вмешательства при непрерывном прогрессировании, что делает переход за рамки наблюдения особенно важным для правильного ведения пациента.
Почему активирован этот протокол
Предшествующий подход: активное наблюдение с регулярным клиническим контролем и визуализацией не достигло своих целей — а именно стабильного размера опухоли по данным визуализации и отсутствия роста опухоли на нескольких последовательных контрольных осмотрах. Невозможность удержания этих пороговых значений является условием для перехода к следующей линии лечения.
Подход к лечению (краткий обзор)
Когда наблюдение перестаёт быть достаточным, варианты вмешательства при десмоидной опухоли брюшной стенки включают хирургические, локальные абляционные и системные медикаментозные подходы — выбор осуществляется в соответствии с распространённостью и поведением опухоли. Полная последовательность действий, критерии отбора и конкретные препараты определены в полном протоколе.
Цели лечения
- Отсутствие прогрессирования заболевания по данным визуализации через 6 месяцев
- Стабилизация или уменьшение размера опухоли
- Улучшение болевого синдрома и функционального статуса
References
DOI: 10.1001/jamaoncol.2024.1805
- Superficial sites of disease represent the best indications for surgery in cases of continuous progression, particularly in abdominal wall DT.
- If complete resection is feasible, it can be well tolerated if the reconstruction is performed optimally, and future pregnancies are possible even with a prosthetic mesh repair.
- Cryotherapy may also be considered before surgery.
- Given its safety profile, nirogacestat may well become the first-line treatment for DTs when an active medical treatment is indicated.
- Until recently, systemic treatment options for DT consisted of only tyrosine kinase inhibitors, such as sorafenib (high quality of evidence according to GRADE) and pazopanib (very low quality of evidence according to GRADE); low-dose (very low quality of evidence according to GRADE) or conventional chemotherapeutic regimens (very low quality of evidence according to GRADE), including low-dose chemotherapy with methotrexate and/or vinorelbine administered intravenously or orally; and liposomal doxorubicin, as outlined in the 2020 consensus guideline.
- The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
View source ↗