При десмоидной опухоли первоначальная тактика ведения нередко предполагает активное наблюдение. Когда наблюдение перестаёт достигать своей цели — контроля размеров опухоли и предотвращения её роста — показана эскалация до системной медикаментозной терапии.
Активное наблюдение с регулярным клиническим и визуализационным контролем не достигло поставленных целей: стабилизации размеров опухоли на снимках и отсутствия роста при нескольких последовательных визитах. Задокументированное прогрессирование служит основанием для перехода к активному медикаментозному лечению.
Следующая линия лечения предполагает системную медикаментозную терапию. Доступны несколько препаратов, относящихся к различным классам, с разным уровнем доказательной базы и различными профилями безопасности. Общий подход предполагает начало терапии с препарата, обладающего наиболее благоприятным профилем безопасности, с поэтапной эскалацией к средствам с более высоким потенциалом токсичности по мере необходимости.
Полный выбор препаратов, рекомендуемая последовательность назначения и все детали дозирования представлены в полном протоколе ниже.
Отсутствие прогрессирования заболевания по данным визуализации через 6 месяцев; стабилизация или уменьшение размеров опухоли. Как правило, для оценки эффективности лечения требуется курс терапии продолжительностью не менее 6 месяцев.
The consensus of the Desmoid Tumor Working Group was that for most of the available treatments, a course of at least 6 months is required (provided there is absence of frank progression) prior to assessing effectiveness.
In general and excluding issues of drug availability and cost, which may vary considerably, it is reasonable to use the treatment with more desirable safety profile initially, followed by agents with potentially more toxic effects in a stepwise fashion.