Лечение болезни плотных депозитов при положительном нефритическом факторе C3 (C3NeF) и отсутствии мутации гена CFH
Клинический сценарий
Протокол первой линии
Данный протокол предназначен для пациентов с болезнью плотных депозитов, у которых выявлен положительный нефритический фактор C3 (C3NeF), отсутствует идентифицированная мутация в гене фактора H комплемента (CFH) и имеются признаки потребления C3 — что отражается в низком уровне C3 в сыворотке крови.
Почему этот профиль важен
Положительный результат на C3NeF в сочетании с признаками продолжающегося потребления C3 и отсутствием мутации CFH позволяет выделить специфическую группу пациентов, для которой доступен целенаправленный, основанный на доказательствах подход к лечению. Эта совокупность данных определяет выбор и последовательность терапевтического вмешательства.
Подход к лечению — Краткий обзор
Лечение включает плазмозависимую стратегию воздействия на аутоантитело C3NeF в сочетании с целенаправленной анти-В-клеточной терапией.
Полный режим лечения, критерии мониторинга и пороговые значения для принятия решений доступны в структурированном протоколе ниже.
Цели лечения
Основная цель — поддержание или предотвращение снижения функции почек, оцениваемой по степени протеинурии и гематурии. Вторичные цели включают снижение уровней C3NeF и нормализацию активности альтернативного пути комплемента, отслеживаемую по соотношению C3/C3d.
References
DOI: 10.1681/ASN.2007030356
- The use of rituximab may be justified in patients who are positive for C3NeF, do not have a mutation in CFH, and show evidence of C3 consumption (Figure 4).
- In the presence of C3NeF, removal or dilution of the autoantibody should be considered via plasma exchange or infusion, and anti–B cell agents such as rituximab might be valuable.
- Standard rituximab protocols for the treatment of renal disease should be used, following C3NeF levels and complement assays to document any response.
- The primary criterion for success at the end of this period should be prevention of disease progression (either maintenance of or prevention of decrease in renal function) as measured by the degree of proteinuria/hematuria.
- Secondary criteria for success should be normalization of activity levels of the alternative complement pathway and reduction in C3NeF levels (Figure 4).
View source ↗